第3节 慢性发作性偏头痛 （CHRONIC PAROXYSMAL HEMICRANIA）
ICD-9编码 784.0
ICD-10编码 R51
临床综合征
慢性发作性偏头痛和丛集性头痛有很多相似的临床特征，也有很多重要的不同点（表3-1）。与丛集性头痛类似，慢性发作性偏头痛是一种累及单侧眶周和球后区域的发作性剧烈头痛。不同的是，丛集性头痛发病率男性较女性高10倍，而慢性发作性偏头痛则主要是女性发病（图3-1）。慢性发作性偏头痛每次持续时间比丛集性头痛要短，每次5~45分钟，并且没有丛集性头痛那样的时间生物学特征。慢性发作性偏头痛的患者一天有超过5次的疼痛发作，且对吲哚美辛反应良好，而丛集性头痛则不是。
症状和体征
在慢性发作性偏头痛发作时，对患侧查体可以发现有类似霍纳综合征的表现。
·结膜和巩膜充血
·流泪
·鼻腔充血
·鼻漏
·眼睑下垂
表3-1 丛集性头痛和慢性发作性偏头痛比较
与丛集性头痛类似，该病发作时患者会变得易激惹，而不是像传统偏头痛患者那样喜欢找黑暗和安静的地方容身。与丛集性头痛不同的是饮酒并不会诱发慢性发作性偏头痛发作。在发作间歇期，慢性发作性偏头痛的患者神经系统查体一般无异常。
检查
脑MRI能很好地显示患者颅腔及其内容物的信息。MRI精确度高，对识别那些有可能引起患者灾难后果的大脑及脑干病变非常有用，如肿瘤和脱髓鞘疾病等（图3-2）。MRA也有助于识别动脉瘤等引起患者神经系统症状的血管疾病。对于不能行MRI检查的患者（如安装起搏器），CT也是不错的选择。如果考虑到需要与骨折或其他异常性骨病如转移瘤等鉴别，可选择核素骨扫描，CT以及X线等检查。
对于诊断不明确的慢性发作性偏头痛患者，其他可选的实验室检查包括血液常规检测、红细胞沉降率、血生化等，若怀疑青光眼还可以进行眼压检测。
图3-1 与丛集性头痛主要发生于男性不同，慢性发作性偏头痛主要是女性发病
图3-2 这是一例41岁男性的慢性头痛患者
MRI矢状位（A）和半轴位（B）T2像显示泌乳素瘤（From Benitez-Rosario MA, McDarby G, Doyle R, Fabby G. Chronic clusterlike headache secondary to prolactinoma: uncommon cephalalgia in association with brain tumors, J Pain Symptom Manage 37:271–276, 2009.）
鉴别诊断
慢性发作性偏侧头痛是基于病史、发作时异常的体格检查、X线、MRI等信息综合判断作出临床诊断。类似慢性发作性偏头痛的疼痛综合征包括丛集性头痛、累及第Ⅰ支的三叉神经痛、脱髓鞘疾病以及冰锥样头痛等。累及第Ⅰ支的三叉神经痛比较少见，特点为有典型的激痛点和痛性抽搐。脱髓鞘疾病通常合并有其他神经系统异常，包括视神经炎以及其他运动感觉异常。丛集性头痛发作持续时间比慢性发作性偏头痛长得多，男性多见，发作有时间生物学特征，且吲哚美辛治疗无效。
治疗
慢性发作性偏头痛用吲哚美辛治疗反应良好，如果吲哚美辛治疗无效，则需要警惕诊断是否正确。建议初始日剂量为25 mg，2天后开始逐步缓慢调整至25 mg一天3次。日最大剂量可以增加到150 mg。消化道溃疡病及肾功能不全的患者要慎重使用吲哚美辛。有文献报道称COX-2抑制剂治疗慢性发作性偏头痛有较好效果。如果合并睡眠障碍和抑郁，最好同时采用三环类抗抑郁药如去甲替林等。初始剂量可以采用睡前25 mg单次口服。
并发症和注意事项
慢性发作性偏头痛易被误诊，主要是忽略了可出现类似表现的其他疾病，如颅内占位或脱髓鞘等，那患者可能会有风险。因此，所有怀疑慢性发作性偏侧头痛的患者都应该行MRI检查。青光眼也会出现间断的眼部疼痛，如未能及时诊断，最终可导致失明。
临床要点
诊断慢性发作性偏头痛必须基于全面的、特定的头痛发作病史。在发作间歇期，该病患者神经系统查体多无异常。如果发作间歇期发现神经系统查体异常，则需要排除慢性发作性偏头痛的诊断，对引起患者神经系统异常的病因进行仔细排查。
原书参考文献
Benitez-Rosario MA, McDarby G, Doyle R, Fabby C: Chronic cluster-like headache secondary to prolactinoma: uncommon cephalalgia in association with brain tumors, J Pain Symptom Manage 37:271–276, 2009.
Benoliel R, Sharav Y: Paroxysmal hemicrania: case studies and review of the literature, Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endodontol 85:285–292, 1998.
Camarda C, Camarda R, Monastero R: Chronic paroxysmal hemicrania and hemicrania continua responding to topiramate: two case reports, Clin Neurol Neurosurg 110:88–91, 2008.
Klasser GD, Balasubramaniam R: Trigeminal autonomic cephalalgias.II. Paroxysmal hemicrania, Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endodontol 104:640–646, 2007.
Sjaastad O: Chronic paroxysmal hemicrania: clinical aspects and controversies. In Blau JN, editor: Migraine: clinical, therapeutic,conceptual and research aspects, London, 1987, Chapman & Hall,pp 135–152.
Talvik I, Koch K, Kolk A, Talvik T: Chronic paroxysmal hemicrania in a 3-year, 10-month-old female, Pediatr Neurol 34:225–227, 2006.