7　自身免疫性垂体炎

一、疾病概述

【定义】

自身免疫性垂体炎（autoimmune hypophysitis，AH）是一类自身免疫介导的炎症侵犯垂体、下丘脑及其邻近器官的罕见疾病，病因尚不明确。临床分为原发性和继发性AH。原发性AH按其组织学特点分为淋巴细胞性垂体炎、肉芽肿性垂体炎、黄瘤病性垂体炎、坏死性垂体炎、IgG4相关垂体炎，其中淋巴细胞性垂体炎是最常见的类型。继发性AH可继发于系统性红斑狼疮等多种系统性疾病和一些药物的应用之后。

【主要症状与体征】

AH患者临床表现多样，取决于病变的部位、范围和进展速度。临床症状主要包含增大垂体的占位效应（持续的剧烈头痛和进行性加重的视功能障碍）、腺垂体功能减退、中枢性尿崩症、下丘脑综合征等。继发性AH患者常合并系统性疾病的相关表现。

【诊断要点及特殊检查】

AH诊断的金标准是组织学病理检查，但更多的患者可以通过临床表现、影像学、内分泌功能检查和糖皮质激素治疗反应等综合评价做出临床诊断。对于不能明确诊断的疑诊病例，可以考虑随访观察。