二、用药方案

【治疗目的】

阻断补体异常活化，同时进行相应对症支持治疗，支持治疗常用手段包括血浆置换/血液净化，以及充分营养支持、按需输注红细胞和血小板、适时透析支持等。其中血浆置换/血液净化是重要的支持手段，尤其是在医疗资源有限的区域，指南推荐在诊断24h内即启动血浆置换/血液净化，起始期以每日1.5倍血浆体积（约60ml/kg）进行至少5d，当连续2d血小板计数超过100×109/L，破碎红细胞少于2%后可逐渐延长间隔至隔日1次，后续可延长至每周2次。患者出现终末期肾病时，可考虑肾移植，但约50%的患者移植后出现复发并再次进入终末期肾病。

【常用药物】

目前被认为有效的治疗药物为依库珠单抗，为人源化C5单克隆抗体，通过结合补体蛋白C5阻断蛋白裂解，进而阻止补体级联反应，减少内皮损伤、血栓形成和肾损伤。