罕见病用药
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三、用药描述

(一)氢化可的松(hydrocortisone)

【主要制剂与规格】

醋酸氢化可的松片,20mg。

【是否超说明书用药】

否。

【适用疾病类型】

急、慢性肾上腺皮质功能减退(包括肾上腺危象)患者,腺垂体功能减退及肾上腺次全切除术后行替代治疗的患者,严重感染并发的毒血症和过敏性疾病患者,用于抗休克治疗抢救等。

【用法与用量】

儿童用药剂量10~15mg/m2,每日分3次给药。成人用药20~25mg/d,晨服2/3量,午餐后服1/3量。

【用药期间的监测指标】

应监测17-羟孕酮、雄烯二酮和睾酮的水平,目的为使雄烯二酮和睾酮水平恢复正常,17-羟孕酮水平升高至正常上限的2~3倍是可接受的。

【药物调整】

氢化可的松单药应用可抑制生长激素的促生长作用,与免疫抑制剂合用可增加感染风险。

【注意事项】

儿童或少年患者长程使用糖皮质激素必须密切观察,患儿发生骨质疏松症、股骨头缺血性坏死、青光眼、白内障的风险增加;老年患者用药易发生高血压和骨质疏松。

【禁忌证】

肾上腺皮质激素类药物过敏者或肾上腺皮质功能亢进者、活动性胃及十二指肠溃疡者、病毒性皮肤病者、角膜溃疡者禁用。

【不良反应】

大剂量长期使用可有肥胖、多毛症、痤疮、水钠潴留等不良反应。静脉迅速给予大剂量可能发生全身性变态反应,如气喘、荨麻疹等,患者可出现精神症状如欣快感、激动、不安、谵妄等。

(二)氟氢可的松(fludrocortisone)

【主要制剂与规格】

醋酸氟氢可的松片,0.1mg。

【是否超说明书用药】

否。

【适用疾病类型】

急、慢性肾上腺皮质功能不全,垂体前叶功能减退和肾上腺次全切除术后患者的补充替代治疗;严重急性感染或炎症者;自身免疫性和过敏性疾病;休克的抢救治疗。

【用法与用量】

成人剂量 0.1~0.3mg/d,分 2次;儿童剂量:0.05~0.2mg/d,分 1~2次;急性肾上腺皮质功能减退1~2mg/d,维持量为0.1~0.2mg/d。

【用药期间的监测指标】

监测血压、血钠、血钾等电解质,避免用药过量导致水钠潴留、脑水肿等。

【药物调整】

妊娠期、肝病及黏液性水肿时,用药剂量适当减少。患者用药期间应给予高钠低钾饮食。

【注意事项】

在妊娠期、肝病、黏液性水肿时,因本品半衰期长,作用时间延长,故剂量可适当减少,以防发生钠潴留、水肿、高血压和低钾血症。

【禁忌证】

严重的精神病史,活动性胃、十二指肠溃疡,新近胃肠吻合术后,较重的骨质疏松,明显的糖尿病,严重的高血压,未能用抗菌药物控制的病毒、细菌、真菌感染患者禁用。

【不良反应】

长程用药可引起医源性库欣综合征,表现为面容和体态改变、体重增加。钠潴留作用强,内服易出现水肿,大剂量应用可能出现糖尿病及肌肉麻痹,静脉迅速给予大剂量可能发生全身性变态反应。

(罗云云 潘 慧)