少见疼痛综合征
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前言

据说,医学中最危险的三件事是:①拿着利器的医学生;②最近在《新英格兰杂志》发表科研论文的住院医师;③有轶事的主治医生。其中第2点必定备受大家质疑,但这样的场景出现在20世纪40年代的马里兰州巴尔的摩市的马里兰大学医院,医学博士西奥多·伍德沃德巡视病房时说:“如果你在格林大街上听到马蹄声,不要寻找斑马”。人们都在猜测,这条对胸怀抱负医生的告诫是如何演变成:“当你听到马蹄声时,应该寻找的是马,而不是斑马”。(我的儿子是巴尔的摩的一名眼科住院医师,他也认为这条明智的建议可能伴随着一段冗长又令人困惑的轶事-参照第3点。)

从表面上看,我们大多数人都同意伍德沃德博士的逻辑。即“最实用的东西就是最简单的东西”。奥卡姆对此表示赞同,他在14世纪提出了简约的哲学观点,即在同等条件下,几乎所有事情都是“简单的解释比复杂的解释更好”。她用剃刀“剃除”不必要的或无关的数据,得到最简单的解决方案。在14世纪,剃刀作为一种医疗器械风靡一时,所以奥卡姆选择剃刀作为他的首选医疗器械也就不足为奇了。“奥卡姆剃刀”当然比“奥卡姆磁共振”更好,如果他生活在21世纪,“奥卡姆磁共振”无疑会成为他这句格言的名字,因为目前磁共振确实是最受欢迎用来“剃除”无关数据的医疗设备。

这让我们想到了“KISS”——不是吉恩·西蒙斯的摇滚乐队“KISS”,而是“保持简单”的训诫(Keep it simple, stupid)。KISS是由洛克希德航空工程师凯利·约翰逊提出的,当时他给他的设计团队一些简单的工具,并要求他们设计出可以在战斗情况下用简单工具就能轻松修复的战斗机。虽然我仍然不清楚谁是“愚蠢”的,但我当然不希望修理我所乘坐飞机的正是那些家伙们。KISS在设计喷气发动机时是有意义的,但这与患者个体又有什么关联呢?与那个生病的患者有关?那个恐惧的患者有关?还是与你半夜里担心的那个人有关?不幸的是,几乎都无关。因为对于个别诊断困难的患者来说,希卡姆可能比奥卡姆更加正确。

哈里·希卡姆,医学博士,在杜克大学的教学巡讲中告诫他的学生和住院医师:“患者可能患有尽可能多的疾病”(同样参照第3点)。他正确地认为,当诊断个体患者时,“奥卡姆剃刀”原则通常可以得到正确的诊断。然而当患者有着复杂的症状和体征时,我们往往不愿意承认“奥卡姆剃刀”原则可能会导致错误的诊断。事实上,过度依赖“奥卡姆剃刀”原则对患者和医生都是非常危险的。在医学诊断中,通常最简单的、最常见的疾病往往恰好是引起患者症状的诊断。但有时在我们近乎偏执的想要做出诊断的时候,简单原则就成了我们的敌人。我们急于使患者符合诊断结果时,诊断却搞错了。少见疾病之所以被称为“少见疾病”就是因为它们是不常见的,而不是“未知的疾病”。从一开始,医生就意识到正确的诊断是患者康复的关键所在。同时作为推论,他们也认识到错误的诊断并不能成为一名“践行者”。这让我们想到乡村音乐传奇人物米奇·吉利。

1976年,米奇·吉利录制了一首经典的乡村民谣“不要让女孩们都在打烊时变得更漂亮”,这是一首关于孤独和深夜绝望的哀歌,以及一个人对事物的看法是如何随着环境的变化而改变的。将一种未知的疾病转变成一种少见疾病的正是知识。当我们面对令人困惑的诊断时,知识改变了我们对于一系列症状和体格检查背后含义的理解。随着我们临床经验的增加,曾经不为人知的事情变得为人所知,甚至司空见惯。我们越是磨砺我们的临床敏锐度就越容易把碎片信息拼凑起来。我们感知到患者呈现给我们诊断信息的变化,从一大堆互不相干的体征和症状到少见疾病的特定诊断——一种我们永远不再错过的疾病!第3版《少见疼痛综合征》力争做到三件事:第一个目标是让临床医生熟悉一组少见的疼痛综合征,这些综合征发生频率足够高,值得认真研究——它们并不是罕见病,而是经常容易被误诊的少见病。第二个目标是帮助临床医生加强他们对常见疼痛综合征的认识,同时有助于那些疾病诊断的碎片信息不太适合“奥卡姆剃刀”原则时的疾病诊断。第三个目标更多的是关于临床医生,而不是患者,这是吸引我们许多人开始学医的原因所在。当面对一个困难的临床问题并把它做好,这具有一种不可抗拒的魅力,是一种多么美妙的感觉啊!我希望你们喜欢读第3版的《少见疼痛综合征》,就像我喜欢写这本书一样。

史蒂文·沃尔德曼(Steven D.Waldman)

医学博士,法学博士