第7节 SUNCT综合征 （Sudden Unilateral Neuralgiform Conjunctival Injection Tearing Headache）
ICD-9编码 350.1
ICD-10编码 G50.0
临床综合征
SUNCT综合征（Sudden unilateral neuralgiform conjunctival injection tearing，SUNCT）全称为伴结膜充血和流泪的短暂性单侧类神经痛样头痛，这是一种不常见的原发性头痛，是三类三叉神经自主性头痛中的其中一类（表7-1）。SUNCT综合征具体是一种独立的头痛疾病，还是只是其他三叉神经自主性头痛伴随症状的延续，目前仍有争论（图7-1）。正如大多数头痛那样，SUNCT综合征的病因不明，但目前学术界认为这种不常见头痛的发病机制是由于三叉神经自主反射功能障碍导致。
SUNCT综合征头痛发作后迅速达到高峰，发作持续5秒到4分钟，发作频率为每天20~200次。部分患者的发作可由受累区域的感觉刺激触发，如洗脸、刷牙等等。尽管临床表现与丛集性头痛的症状有很多相似之处（如单侧起病、眶周、额部的疼痛、伴巩膜充血、疼痛迅速达到峰值、发作时间短、有发作间歇期），但SUNCT综合征也有许多不同之处。与丛集性头痛相比，SUNCT综合征患者饮酒不会诱发头痛发作，虽然SUNCT综合征常在早上和下午发作，但总体上来讲没有丛集性头痛那样的季节性和时间生物学模式（表7-2）。
蝶腭神经节阻滞对治疗丛集性头痛非常有效，但对SUNCT综合征疗效甚微。使用局部麻醉药阻滞三叉神经对SUNCT综合征有效，后面会详细介绍。
症状和体征
SUNCT综合征表现为极为剧烈的眼睛或眶周疼痛，并放射至同侧颞部、额部、鼻、面颊、喉和上颌区，伴有受累眼部的严重炎症反应（图7-2）。这是一种神经性头痛，程度剧烈，使患者极度痛苦（表7-3）。SUNCT综合征有70%的概率发生在右侧，这与三叉神经痛相似。SUNCT综合征双侧发病比较罕见，且一旦起病很少转移到对侧，这也与三叉神经痛类似。男性比女性发病率略高。SUNCT综合征可出现在任何年龄，50~60岁是发病的高峰年龄段。
检查
颅脑MRI能很好地显示患者颅腔及其内容物的病变。MRI精确度高，对识别那些可能引起患者严重后果的大脑及脑干病变非常有用，如肿瘤和脱髓鞘疾病等。MRA也有助于识别动脉瘤等引起患者神经系统症状的血管疾病。对于那些不能行MRI检查的患者（如安装起搏器），CT也是不错的选择。如果考虑到需要与骨折或其他异常性骨病如转移瘤等鉴别，可选择核素骨扫描和X线等检查。
对于诊断不清的SUNCT综合征患者，其他可选的实验室检查包括血液常规检测、红细胞沉降率、血生化等，若怀疑青光眼还可以进行眼压检测。
表7-1 三叉神经自主性头痛
图7-1 三叉神经自主性头痛中三类头痛的发作持续时间（From Leone M, Bussone G: Pathophysiology of trigeminal autonomic cephalalgias, Lancet Neurol 8:755–774, 2009.）
鉴别诊断
SUNCT综合征是基于病史、体格检查、X线、MRI等信息综合判断作出的临床诊断。其他相似疾病包括丛集性头痛、颞动脉炎、累及第Ⅰ支的三叉神经痛、脱髓鞘疾病、原发性刺痛性头痛、睡眠性头痛以及慢性发作性偏头痛。由于这些头面部疼痛的特征相似，因此SUNCT综合征很容易误诊为其他类型的头面痛（图7-3和7-4）。累及第Ⅰ支的三叉神经痛比较少见，特征为有典型的激痛点和痛性抽搐。脱髓鞘疾病通常合并有其他神经系统异常，包括视神经炎以及其他运动感觉异常。慢性发作性偏头痛发作持续时间比SUNCT综合征更长。
表7-2 丛集性头痛和SUNCT综合征的比较
图7-2 SUNCT患者表现为极为剧烈的暴发性头痛，疼痛主要位于眼睛、眶周，并放射至同侧颞部、面颊、鼻、喉和上颌区，伴有受累眼部的严重炎症反应
治疗
SUNCT综合征与三叉神经痛的治疗方式相似，但这种不常见的头痛对药物治疗的反应不尽如人意。抗惊厥药如拉莫三嗪和加巴喷丁可作为起始治疗方式。也有报道称使用大剂量糖皮质激素冲击并逐渐减量使用10天可使疼痛缓解。如果对上述口服药物无效，每天使用局部麻醉药和糖皮质激素对三叉神经进行阻滞可作为进一步治疗。
有时临床上也会应用经皮半月神经节后根甘油注射、半月神经节球囊压迫和显微血管减压术等手段来缓解疼痛发作。SUNCT综合征伴随的潜在睡眠障碍和抑郁最好使用三环类抗抑郁药治疗，如去甲替林等，由25 mg的起始剂量睡前服用。
并发症和注意事项
如果错误诊断SUNCT综合征而忽略了其他可出现类似临床表现的疾病，如颅内占位或脱髓鞘等，那患者可能会发生危险。因此，所有怀疑SUNCT综合征的患者都应该行MRI检查。青光眼和颞动脉炎也会出现间断的眼部疼痛，如未能及时诊断，最终可导致失明。
临床要点
三叉神经阻滞对于诊断和治疗SUNCT综合征均有很大的帮助。鉴于SUNCT综合征比较少见，且与其他很多疾病都有相似之处，如丛集性头痛、其他神经系统疾病包括海绵窦血栓形成、颅内和眶后肿瘤等，因此，SUNCT综合征只能作为一种排除诊断。所有怀疑患有SUNCT综合征的患者都应该行颅脑平扫或增强MRI检查，并进行严格的眼科和神经科评估。三叉神经阻滞应由熟悉相关区域解剖的医师进行操作。
表7-3 SUNCT综合征的头痛性质
图7-3 三叉神经自主性疼痛和神经血管源性颌面部疼痛的部位。三叉神经自主性疼痛的特征是眼部和眶周疼痛。发作性偏头痛和持续性偏头痛可导致大面积邻近区域受累。偏头痛大多数为单侧，双侧疼痛比例小于30%（图中对侧用浅色区域表示）。神经血管源性颌面部疼痛的区域在面部下2/3，主要以口内和口周区域的原发疼痛为主。图中双箭头表示在某些特殊种类的头痛患者中，疼痛侧别可以交换。
表7-4 SUNCT综合征的鉴别诊断
原书参考文献
Leone M, Bussone G: Pathophysiology of trigeminal autonomic cephalalgias, Lancet Neurol 8:755–774, 2009.
Levin M: Nerve blocks and nerve stimulation in headache disorders,Tech Reg Anesth Pain Manage 13:42–49, 2009.
Levin M: Nerve blocks in the treatment of headache, Neurotherapeutics 7:197– 203, 2010.
Klasser GD, Balasubramaniam R: Trigeminal autonomic cephalalgias.III. Short-lasting unilateral neuralgiform headache attacks with conjunctival injection and tearing, Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endodontol 104: 773–771. 2007.
Rozen TD: Trigeminal autonomic cephalalgias, Neurol Clin 27:537–557, 2009.
Waldman SD: The trigeminal nerve. In Waldman SD, editor: Pain Review, Philadelphia, 2009, Saunders, pp 15–17.
Waldman SD: Gasserian ganglion block. In Waldman SD, editor:Atlas of interventional pain management, ed 3, Philadelphia, 2009,Saunders, pp 32–38.
Waldman SD: Gasserian ganglion block: balloon compression technique. In Waldman SD, editor: Atlas of interventional pain management, ed 3, Philadelphia, 2009, Saunders, pp 43–47.
Waldman SD: Trigeminal nerve block: coronoid approach. In Waldman SD, editor: Atlas of interventional pain management, ed 3,Philadelphia, 2009, Saunders, pp 47–50.
Williams MH, Broadley SA: SUNCT and SUNA: clinical features and medical treatment, J Clin Neurosci 15:527–534, 2008.