第二节 维生素D缺乏性手足搐搦症

多见于＜6个月婴儿，又称低血钙性惊厥症或低血钙性痉挛。

一、病因

与佝偻病基本相同且两症常同时并存，但低血钙性惊厥以惊厥为主，骨骼改变不明显，当维生素D缺乏、血钙下降而甲状腺代偿性分泌不足不能动员骨骼中的钙入血，当血钙浓度降至1.75mmol/L以下使神经肌肉兴奋增高出现全身惊厥、手足肌肉搐搦或喉痉挛。

二、诊断

（一）临床表现

1. 隐匿型

没有典型发作症状，但可通过刺激神经肌肉而引起体征。

（1）chvosted 征：以手指尖或叩诊锤轻击患儿颧弓与口角间的面颊部可引起眼睑和口角抽动者为阳性，新生儿期可呈假阳性。

（2）腓反射：以叩诊锤叩击膝下外侧腓神经处可引起足向外侧收缩者即为腓反射阳性。

（3）Trousseau 征：以血压计袖带包裹上臂，使血压维持在收缩压与舒张压之间，5分钟之内该手出现痉挛状属阳性。

2. 典型发作

主要症状是手足搐搦、喉痉挛或惊厥。

（1）惊厥：最常见四肢发生抽动，两眼上窜，面肌颤动，神志不清，发作时间可长可短。发作时间可伴口周发绀，发作停止后意识恢复正常，精神萎靡而入睡，醒后活泼如常；发作次数可数日1次或1日数次或更多。无发热，发作轻时意识清，只有短暂眼球上窜和面肌抽动，神志清楚。

（2）手足抽搐：见于大婴儿、幼儿突发手足强直痉挛，双手腕部屈曲，手指伸直，拇指内收手掌心，足部踝关节伸直，足趾同时向上弯曲。

（3）喉痉挛：婴儿多见，喉部肌肉及声门突发痉挛，呼吸困难，有时可突然发生窒息严重缺氧，甚至死亡。

（二）辅助检查

实验室检查：血总钙1. 75~1. 88mol/L或钙离子低于1. 0mmol/L认则可确诊。

三、治疗

1. 止痉：惊厥与喉痉挛危险较大，因此首先应迅速控制惊厥或喉痉挛。发作时可给安定每次0. 3mg/kg 静脉注射或给苯巴比妥钠（鲁米那每次5~7mg/kg肌注，或l0%水合氯醛每次0. 4~0. 6ml/kg，灌肠，喉痉挛须立即将舌头拉出口外进行口对口呼吸或加压给氧，必要时做气管插管以保证呼吸道通畅。

2. 钙剂：应尽快给予钙剂提高血钙浓度，一般采取静脉给药，用10%葡萄糖酸钙5~10ml加等量5%葡葡糖静点，如静脉注射要缓慢注射（10分钟以上），若注射过快可因此引起血钙骤升发生呕吐，甚至心跳骤停，惊厥反复发作时可每日注射1~2次，直至惊厥停以后改为口服钙剂。轻症无惊厥或喉痉挛者可开始即口服l0%葡萄糖酸钙或10%氯化钙加糖水服用每日3次，每次5~10ml约l周。

3. 补充维生素D：补钙3~4 天后可每日口服维生素D 3000~5000IU，1月个月后改为预防量400u/d，以促进钙吸收，如伊可新、贝特令，每日1粒。

（张瑞云）