案例2 左眼视力下降10个月
病例介绍
女性，46岁。左眼视力下降10个月。10个月前，病人无明显诱因出现左眼视力下降，不伴红肿、疼痛，于当地医院就诊，怀疑左眼眶占位，建议至上级医院诊治。病人遂于医院行MRI检查，提示左眼眶球后占位，视神经受压移位、弯曲。病人为进一步治疗入院。饮食、二便正常，睡眠良好，体重未见明显异常。
影像检查
专科查体：右眼矫正视力1.0，左眼矫正视力0.6，IOP OD 17.2mmHg，OS 21.8mmHg。双眼结膜无充血，角膜透明，KP（-），前房深度正常，AR（-）。双侧瞳孔圆，右眼直径约3mm，左眼直径约4mm，对光反射灵敏，晶状体透明。左眼视盘边界欠清，右眼底未见明显异常。
眼眶CT检查：CT检查设备为128层CT扫描机。病人采取仰卧位，扫描层厚为1mm，电压120kV，管电流125mA，矩阵512×512；对比剂为碘帕醇注射液，浓度370mg/ml，注射流率3ml/s，注射剂量80ml；扫描结束后行冠状面重建，见图1-2-1A～C。
眼眶MR检查：MR检查设备为3.0T磁共振成像仪。病人采取仰卧位，行横断面T1、脂肪抑制T2及冠状面T2加权普通扫描，见图1-2-1D～F。
图1-2-1 眼眶CT和MRI
A.眼眶CT横断面平扫；B.眼眶CT横断面增强扫描；C.眼眶CT增强冠状面重建；D.眼眶MR横断面平扫；T1WI。E.眼眶MR横断面平扫T2WI脂肪抑制；F.眼眶MR冠状面平扫T2WI
问题1 根据所提供的CT及MRI图像上，该病变定位在（单选）
A.左眼眶骨膜下间隙
B.左眼眶肌锥外间隙
C.左眼眶肌锥内间隙
D.左侧眼球囊内间隙
答案 C
解析：眼眶内间隙分为骨膜下间隙（眼眶骨膜与眶壁之间）、肌锥外间隙（肌锥与眶骨膜之间）、肌锥内间隙（四条直肌及其肌间膜围成的间隙）、眼球囊内间隙（位于眼球束与眼球之间的潜在间隙）、眶隔及其隔前结构（连接眶缘与睑板之间的纤维膜）。明确病变的定位是诊断与鉴别诊断眶内病变的重要依据。
问题2 根据上述图像，关于病灶特点的描述，下列不正确的是（单选）
A.双轨征阳性
B.病灶呈实性生长
C.病灶包绕视神经硬膜鞘
D.病灶未见强化
答案 D
解析：观察眼眶内病变时，在明确定位的基础上，需要进一步作定性诊断，必须仔细观察病变细节，例如形态、大小、边界、轮廓、囊实性质、强化方式和程度、与周围结构的关系等。这是放射科医生的基本功，也是准确诊断及鉴别诊断的前提。
问题3 根据以上临床资料与影像学特点，该病例最可能的诊断为（单选）
A.淋巴瘤
B.视神经鞘脑膜瘤
C.视神经胶质瘤
D.炎性假瘤
E.视神经炎
答案 B
解析：肿块以视神经为中心生长，并见双轨征。
术中所见
肿瘤组织呈鱼肉状，质地脆，大小约1.0cm×2.0cm。
病理诊断：左眼眶脑膜瘤。
诊断分析思路
1.本病例影像学表现提示的诊断线索
本例系中年女性，慢性病程，临床表现与视力下降相关，因此需要重点关注眼球、视路及枕叶。从眼部CT图像上不难发现左眼眶肌锥内间隙存在类圆形软组织密度结节，大小约1.6cm×1.7cm，边界清楚光滑，密度均匀（平均CT值69HU），未见钙化，增强后均匀明显强化（平均CT值105HU）。上述结节紧贴左侧视神经鞘，呈膨胀性生长，被包绕推移的视神经呈低密度，表现为“双轨征”；左眼眶骨质未见破坏或硬化。MRI显示结节呈稍长T1、等T2信号，视神经及其鞘呈“双轨征”伴节段性受压，受压处远端视神经周围蛛网膜下隙轻度扩张。
2.本病例的读片思路
（1）发现病变与认证：
眼眶病变较为容易发现，主要是要分析两方面：一是判断病变与视神经的关系；二是判断病变的良恶性。本病例基本征象为视神经周围的肿块，呈膨胀性生长，边缘清楚。
（2）定位诊断：
本病例定位较容易确定为肌锥内间隙病变，难点在于判断与视神经硬膜鞘存在着包绕和推压的关系。
（3）定性诊断：
从病变的形态和生长方式来说，考虑肿瘤性病变。该肌锥内间隙占位造成了视神经形态改变，因此需要考虑脑膜瘤、胶质瘤、血管瘤等疾病。
诊断与鉴别诊断
1.诊断要点
临床以视力缓慢下降为特点，不伴疼痛；影像学表现为肌锥内间隙膨胀性生长的软组织占位，明显强化，视神经鞘增厚并与之关系紧密，呈“双轨征”，20%～50%可见钙化（本例无钙化）。基于上述特点和发病率考虑，首先考虑最常见的疾病为视神经鞘脑膜瘤。
2.鉴别诊断
（1）视神经胶质瘤：
多见于10岁以内的儿童；病变为球后肌锥内间隙一梭形占位，无钙化，与视神经分界不清，无双轨征（图1-2-2）。
图1-2-2 视神经胶质瘤
A.眼眶CT横断面平扫；B.眼眶MR横断面平扫T2WI；C.眼眶MR横断面平扫T1WI；D.眼眶MR横断面增强 T1WI
（2）肌锥内海绵状血管瘤：
导致视神经受压移位而不是源于视神经，多为圆形或椭圆形；海绵状血管瘤呈均匀长T1、稍长或长T2信号，增强后呈渐进性强化（图1-2-3）。
（3）神经鞘瘤：
导致视神经受压移位而不是源于视神经，多为圆形或椭圆形，神经鞘瘤呈不均匀等T1、等 T2信号，增强后不均匀强化（图 1-2-4）。
（4）炎性假瘤：
临床以痛性突眼为特点；病变界限模糊，可以广泛累及肌肉、肌腱、脂肪、视神经、视神经鞘、泪腺等结构或组织。
（5）视神经炎：
临床常为视神经脊髓炎病变的一部分，发生发展较快，视神经自身可以增粗，其内见长T2信号伴强化，而视神经鞘仅轻度增厚（图1-2-5）。
图1-2-3 肌锥内海绵状血管瘤
A.眼眶MR横断面平扫T1WI；B.眼眶MR横断面平扫T2WI；C.眼眶MR横断面增强 T1WI；D.眼眶MR冠状面增强T1WI
图1-2-4 神经鞘瘤
A.眼眶MR横断面平扫T1WI；B.眼眶MR横断面平扫T2WI；C.眼眶MR横断面增强 T1WI；D.眼眶MR冠状面增强T1WI
图1-2-5 视神经炎
A.眼眶MR横断面平扫T1WI；B.眼眶MR横断面平扫T2WI；C.眼眶MR矢状面平扫T2WI；D.眼眶MR横冠状面平扫T2WI
专家点评
视神经走行区常见肿瘤为视神经胶质瘤和视神经鞘脑膜瘤，视神经鞘脑膜瘤通常具有较为典型的影像学特点，包绕视神经生长但一般不侵犯视神经本身。在MRI平扫T2WI压脂像上中央的视神经呈稍低信号，其外侧的神经鞘膜在横断面扫描上呈平行的稍高信号，即所谓“双轨征”（tram track sign），本例图1-2-1E上可见典型表现。在增强扫描时，神经鞘膜强化呈高密度/高信号，中央的视神经无强化呈相对低密度/低信号，也可见到“双轨征”表现。这一特点有助于视神经鞘脑膜瘤与视神经胶质瘤的鉴别，因为后者以视神经受累为主，增粗的视神经常呈“腊肠样”改变，与鞘膜之间的分界不清。值得注意的是，“双轨征”亦可见于淋巴瘤、白血病、炎性假瘤，也可能由肿瘤在蛛网膜下隙的种植转移造成，故需结合其他影像征象和临床表现综合分析。另外一个特点与颅内脑膜瘤相似，即CT上密度偏高（部分病例可以看到钙化，位于视神经管段者可以见到视神经管扩大，骨质增厚），MRI上肿块信号与脑灰质接近（T1等信号或稍低信号，T2等信号或稍高信号），通常边界清楚，强化明显且较均匀，增强时所见“双轨征”可视为“脑膜尾征”的一种特殊表现。
（病例供稿：四川大学华西医院 胡娜）
（点评专家：四川大学华西医院 月强）