Rosai-Dorfman病（RDD），又称窦性组织细胞增生伴巨大淋巴结病（sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy，SHML）。好发于儿童及青少年，但也可散发于任何年龄。是一种罕见的良性自限性疾病，绝大多数获得痊愈。但也有少数患者复发，甚至进展恶化。RDD病因未明。90%的患者以颈部淋巴结受累为首发症状，其次是腋窝及腹股沟淋巴结。患者常伴有慢性炎症征象，如发热、消瘦、中性粒细胞增多、贫血、多克隆高免疫球蛋白学症、血沉增快。RDD诊断仍有赖于病理学检查结果加以证实。组织细胞表达的最具代表性的分子是S100。另外，组织细胞尚表达fascin+，CD68++，CD14+，HLA-DR+，CD163+，不表达CD1a或CD207。RDD呈自限性病程，除对症处理外，无需特殊治疗，孤立性病灶多采取手术切除的治疗方式。