第五章　原发性硬化性胆管炎病因及发病机制

原发性硬化性胆管炎（primary sclerosing cholangitis，PSC）是一种慢性免疫性胆汁淤积性肝病，其表现为肝内外胆管弥漫性炎症和纤维化破坏，胆管变形、节段性狭窄、串珠状扩张，病情呈进行性发展，最终导致肝硬化及终末期肝病。目前，PSC的发病机制尚未明确，其过程涉及多个方面，与遗传易感性、免疫等因素相关。